Пузырчатка, которая выглядела как SJS/TEN
Иногда клиническая картина настолько драматична, что первоначальный дифференциальный ряд легко уходит в сторону токсического эпидермального некролиза.
Свежий клинический случай 2026 года — фульминантная вульгарная пузырчатка с SJS/TEN-подобным течением.
😳 Как выглядел пациент?
Заболевание быстро прогрессировало, появились:
🔴 распространённая эритема;
🔴 множественные эрозии и корки;
🔴 обширное отслоение эпидермиса;
🔴 поражение слизистых.
На пике процесса площадь поражения кожи составляла около 66% поверхности тела.
На фотографиях из публикации хорошо видны обширные участки денудированной кожи на спине, груди, животе и плечах.
При этом клиническая картина действительно напоминала SJS/TEN.
👄 Но слизистые дали важную подсказку
Были выявлены эрозии:
• конъюнктивы;
• дёсен;
• слизистой носа;
• щёк.
Такое сочетание с выраженным поражением кожи заставило расширить дифференциальную диагностику.
🔬 Что показало обследование?
Ключевым оказался комплекс иммунологических исследований.
Выявлялись высокие титры антител к десмоглеину 1 (anti-Dsg1).
В совокупности с клинической картиной и результатами иммунопатологического исследования диагноз был установлен как:
вульгарная пузырчатка с SJS/TEN-подобным фульминантным течением.
💊 Что произошло после лечения?
Пациентка первоначально получала системные глюкокортикостероиды.
Однако заболевание продолжило быстро прогрессировать, и потребовалась госпитализация.
В дальнейшем применили внутривенный иммуноглобулин (IVIG).
И здесь фотографии особенно впечатляющие:
📸 T0 — выраженное поражение кожи;
📸 2-й день — начало репарации;
📸 4-й день — выраженная реэпителизация;
📸 6-й день — существенное уменьшение эрозий и эритемы.
Через 12 месяцев была достигнута полная клиническая ремиссия.
🧠 Почему этот кейс важен?
При пациенте с массивным отслоением эпидермиса и положительным симптомом Никольского первым диагнозом может стать SJS/TEN.
Но если присутствуют:
эрозии слизистых + хроническое/прогрессирующее пузырное заболевание + характерные иммунологические маркеры,
необходимо помнить о пузырчатке.
Диагностическая ошибка здесь может существенно изменить тактику лечения.
📌 Для дерматолога:
SJS/TEN-подобная клиника не всегда означает SJS/TEN. При выраженном отслоении эпидермиса необходимо исключать аутоиммунные буллёзные дерматозы.
Источник: Case report: Atypical SJS/TEN-like fulminant pemphigus vulgaris: diagnostic challenges and the potential impact of anti-Dsg1 titers and CMV reactivation. Frontiers in Immunology. 2026. DOI: 10.3389/fimmu.2026.1907863.
Иногда клиническая картина настолько драматична, что первоначальный дифференциальный ряд легко уходит в сторону токсического эпидермального некролиза.
Свежий клинический случай 2026 года — фульминантная вульгарная пузырчатка с SJS/TEN-подобным течением.
😳 Как выглядел пациент?
Заболевание быстро прогрессировало, появились:
🔴 распространённая эритема;
🔴 множественные эрозии и корки;
🔴 обширное отслоение эпидермиса;
🔴 поражение слизистых.
На пике процесса площадь поражения кожи составляла около 66% поверхности тела.
На фотографиях из публикации хорошо видны обширные участки денудированной кожи на спине, груди, животе и плечах.
При этом клиническая картина действительно напоминала SJS/TEN.
👄 Но слизистые дали важную подсказку
Были выявлены эрозии:
• конъюнктивы;
• дёсен;
• слизистой носа;
• щёк.
Такое сочетание с выраженным поражением кожи заставило расширить дифференциальную диагностику.
🔬 Что показало обследование?
Ключевым оказался комплекс иммунологических исследований.
Выявлялись высокие титры антител к десмоглеину 1 (anti-Dsg1).
В совокупности с клинической картиной и результатами иммунопатологического исследования диагноз был установлен как:
вульгарная пузырчатка с SJS/TEN-подобным фульминантным течением.
💊 Что произошло после лечения?
Пациентка первоначально получала системные глюкокортикостероиды.
Однако заболевание продолжило быстро прогрессировать, и потребовалась госпитализация.
В дальнейшем применили внутривенный иммуноглобулин (IVIG).
И здесь фотографии особенно впечатляющие:
📸 T0 — выраженное поражение кожи;
📸 2-й день — начало репарации;
📸 4-й день — выраженная реэпителизация;
📸 6-й день — существенное уменьшение эрозий и эритемы.
Через 12 месяцев была достигнута полная клиническая ремиссия.
🧠 Почему этот кейс важен?
При пациенте с массивным отслоением эпидермиса и положительным симптомом Никольского первым диагнозом может стать SJS/TEN.
Но если присутствуют:
эрозии слизистых + хроническое/прогрессирующее пузырное заболевание + характерные иммунологические маркеры,
необходимо помнить о пузырчатке.
Диагностическая ошибка здесь может существенно изменить тактику лечения.
📌 Для дерматолога:
SJS/TEN-подобная клиника не всегда означает SJS/TEN. При выраженном отслоении эпидермиса необходимо исключать аутоиммунные буллёзные дерматозы.
Источник: Case report: Atypical SJS/TEN-like fulminant pemphigus vulgaris: diagnostic challenges and the potential impact of anti-Dsg1 titers and CMV reactivation. Frontiers in Immunology. 2026. DOI: 10.3389/fimmu.2026.1907863.