Синдром перекреста СДДС/ТЭН на фоне приема карбамазепина: диагностическая ловушка в педиатрии
Синдром перекреста СДДС/ТЭН (в международной практике — SJS/TEN overlap syndrome) — это редкое, острое и жизнеугрожающее иммуноаллергическое состояние, которое представляет собой промежуточную (переходную) форму между синдромом Стивенса — Джонсона (СДДС) и токсическим эпидермальным некролизом (ТЭН, или синдромом Лайелла)
🩺 Клиническая картина
Пациент — мальчик 11 лет. Поступил с жалобами на высокую лихорадку, отек лица, светобоязнь и болезненные язвы во рту. За 10 дней до этого начал прием карбамазепина по поводу эпилепсии. При осмотре: эритематозные макулы (красные пятна) с отслойкой эпидермиса (верхнего слоя кожи) более 10% поверхности тела. Выявлены геморрагические корки на губах, отек век и положительный симптом Никольского (отслойка кожи при тангенциальном давлении). Состояние тяжелое, выраженная дегидратация (обезвоживание).
🧪 Диагностика
В общем анализе крови: лейкоциты — 12 × 10⁹/л (норма: 4–11 × 10⁹/л). Печеночные и почечные пробы, глюкоза и бикарбонаты — в пределах нормы. Площадь поражения кожи составила более 10%, но менее 30%. Расчет по шкале SCORTEN (шкала оценки тяжести токсического эпидермального некролиза) составил 2 балла (учитывая ЧСС 121 уд/мин и площадь поражения), что указывает на промежуточный риск летальности. Специфическое генетическое тестирование на аллель HLA-B15:02 было недоступно.
⚡ Почему этот случай особенный
Случай демонстрирует классический, но жизнеугрожающий «перекрест» двух состояний — синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза. Особенность в стремительном развитии тяжелого поражения слизистых глаз и рта у ребенка всего через 10 дней после начала стандартной противосудорожной терапии.
💬 Человеческая сторона
Мальчик испытывал мучительную боль, из-за которой полностью отказался от еды. Семья столкнулась со страхом перед лечением эпилепсии, которое едва не привело к фатальному исходу.
💊 Диагноз и терапия
Клинический диагноз: Синдром перекреста Стивенса-Джонсона / Токсического эпидермального некролиза (СДДС/ТЭН), индуцированный карбамазепином.
Первоочередная тактика — немедленная отмена препарата. Проведена инфузионная терапия (введение растворов) для коррекции обезвоживания, парентеральное питание через назогастральный зонд. Для купирования воспаления глаз применялись капли с дексаметазоном и тетрациклином. Кожные дефекты обрабатывались эмолентами на основе вазелина. Для контроля эпилепсии карбамазепин был успешно заменен на леветирацетам (250 мг 2 р/д). Через 13 дней наступила реэпителизация кожи и заживление слизистых.
Синдром перекреста СДДС/ТЭН (в международной практике — SJS/TEN overlap syndrome) — это редкое, острое и жизнеугрожающее иммуноаллергическое состояние, которое представляет собой промежуточную (переходную) форму между синдромом Стивенса — Джонсона (СДДС) и токсическим эпидермальным некролизом (ТЭН, или синдромом Лайелла)
🩺 Клиническая картина
Пациент — мальчик 11 лет. Поступил с жалобами на высокую лихорадку, отек лица, светобоязнь и болезненные язвы во рту. За 10 дней до этого начал прием карбамазепина по поводу эпилепсии. При осмотре: эритематозные макулы (красные пятна) с отслойкой эпидермиса (верхнего слоя кожи) более 10% поверхности тела. Выявлены геморрагические корки на губах, отек век и положительный симптом Никольского (отслойка кожи при тангенциальном давлении). Состояние тяжелое, выраженная дегидратация (обезвоживание).
🧪 Диагностика
В общем анализе крови: лейкоциты — 12 × 10⁹/л (норма: 4–11 × 10⁹/л). Печеночные и почечные пробы, глюкоза и бикарбонаты — в пределах нормы. Площадь поражения кожи составила более 10%, но менее 30%. Расчет по шкале SCORTEN (шкала оценки тяжести токсического эпидермального некролиза) составил 2 балла (учитывая ЧСС 121 уд/мин и площадь поражения), что указывает на промежуточный риск летальности. Специфическое генетическое тестирование на аллель HLA-B15:02 было недоступно.
⚡ Почему этот случай особенный
Случай демонстрирует классический, но жизнеугрожающий «перекрест» двух состояний — синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза. Особенность в стремительном развитии тяжелого поражения слизистых глаз и рта у ребенка всего через 10 дней после начала стандартной противосудорожной терапии.
💬 Человеческая сторона
Мальчик испытывал мучительную боль, из-за которой полностью отказался от еды. Семья столкнулась со страхом перед лечением эпилепсии, которое едва не привело к фатальному исходу.
💊 Диагноз и терапия
Клинический диагноз: Синдром перекреста Стивенса-Джонсона / Токсического эпидермального некролиза (СДДС/ТЭН), индуцированный карбамазепином.
Первоочередная тактика — немедленная отмена препарата. Проведена инфузионная терапия (введение растворов) для коррекции обезвоживания, парентеральное питание через назогастральный зонд. Для купирования воспаления глаз применялись капли с дексаметазоном и тетрациклином. Кожные дефекты обрабатывались эмолентами на основе вазелина. Для контроля эпилепсии карбамазепин был успешно заменен на леветирацетам (250 мг 2 р/д). Через 13 дней наступила реэпителизация кожи и заживление слизистых.