Клинический случай. Анти-GD1b расстройство, проявляющееся множественными мононевропатиями
Мужчина, 37 лет, с жалобами на повторяющиеся эпизоды птоза и двоения зрения правого глаза. Эпизоды длились от нескольких часов до одного дня и спонтанно проходили без лечения. Обычно они возникали 1-2 раза в месяц и были связаны с глазной формой мигрени. Эти симптомы сопровождались изолированным онемением в правой руке.
Обследование других черепных нервов патологии не выявило. Зрачковые рефлексы сохранены. Мышечная сила и глубокие сухожильные рефлексы сохранены во всех четырёх конечностях. Расстройства чувствительности не выявлены. Мозжечковых нарушений нет. Походка нормальная, координаторные пробы – без особенностей.
МРТ головного мозга с контрастом выявила усиление сигнала от правого глазодвигательного нерва (на фото). Нейрофизиологические исследования всех четырёх конечностей показали изолированную патологию в сенсорных волокнах правого срединного и локтевого нервов с крайне низкой амплитудой, но сохраненной скоростью проксимальной и дистальной сенсорной проводимости. Все остальные сенсорные ответы были в норме.
Обширные исследования крови и спинномозговой жидкости выявили только повышенное содержание антител к GD1b в сыворотке. Гематологические и биохимические анализы, включая электрофорез сыворотки и мочи, антитела к ацетилхолину и мышечному белку, тиреоидные и креатинфосфокиназы, были в норме. Анализы на АНА, dsDNA, c-ANCA, p-ANCA, SSA и SSB антитела, а также антикардиолипиновые антитела, дали отрицательные результаты.
Пациент получал внутривенно Солу-медрол в дозе 1000 мг в течение трёх дней, что привело к регрессу диплопии. Стероиды вместо внутривенного иммуноглобулина назначили до получения результатов анализа крови на антиганглиозидные антитела, как более доступные препараты в качестве первой линии лечения в случаях неясного диагноза. Пациента выписали с постепенным снижением дозы стероидов. При контрольном обследовании через 1 месяц птоз сохранялся, но диплопия отсутствовала, нарушения сенсорной проводимости остались без изменений.
Авторы кейса считают, что пациентов с необъяснимой офтальмоплегией, не связанной с атаксией, не вызванной нервно-мышечным расстройством, инъекцией ботулотоксина, заболеванием щитовидной железы или орбитальной патологией, следует обследовать на наличие антител к GD1b. У таких пациентов могут наблюдаться множественные мононевропатии, которые поддаются лечению стероидами.
Подписывайтесь на Профессия – невролог
Мужчина, 37 лет, с жалобами на повторяющиеся эпизоды птоза и двоения зрения правого глаза. Эпизоды длились от нескольких часов до одного дня и спонтанно проходили без лечения. Обычно они возникали 1-2 раза в месяц и были связаны с глазной формой мигрени. Эти симптомы сопровождались изолированным онемением в правой руке.
Обследование других черепных нервов патологии не выявило. Зрачковые рефлексы сохранены. Мышечная сила и глубокие сухожильные рефлексы сохранены во всех четырёх конечностях. Расстройства чувствительности не выявлены. Мозжечковых нарушений нет. Походка нормальная, координаторные пробы – без особенностей.
МРТ головного мозга с контрастом выявила усиление сигнала от правого глазодвигательного нерва (на фото). Нейрофизиологические исследования всех четырёх конечностей показали изолированную патологию в сенсорных волокнах правого срединного и локтевого нервов с крайне низкой амплитудой, но сохраненной скоростью проксимальной и дистальной сенсорной проводимости. Все остальные сенсорные ответы были в норме.
Обширные исследования крови и спинномозговой жидкости выявили только повышенное содержание антител к GD1b в сыворотке. Гематологические и биохимические анализы, включая электрофорез сыворотки и мочи, антитела к ацетилхолину и мышечному белку, тиреоидные и креатинфосфокиназы, были в норме. Анализы на АНА, dsDNA, c-ANCA, p-ANCA, SSA и SSB антитела, а также антикардиолипиновые антитела, дали отрицательные результаты.
Пациент получал внутривенно Солу-медрол в дозе 1000 мг в течение трёх дней, что привело к регрессу диплопии. Стероиды вместо внутривенного иммуноглобулина назначили до получения результатов анализа крови на антиганглиозидные антитела, как более доступные препараты в качестве первой линии лечения в случаях неясного диагноза. Пациента выписали с постепенным снижением дозы стероидов. При контрольном обследовании через 1 месяц птоз сохранялся, но диплопия отсутствовала, нарушения сенсорной проводимости остались без изменений.
Авторы кейса считают, что пациентов с необъяснимой офтальмоплегией, не связанной с атаксией, не вызванной нервно-мышечным расстройством, инъекцией ботулотоксина, заболеванием щитовидной железы или орбитальной патологией, следует обследовать на наличие антител к GD1b. У таких пациентов могут наблюдаться множественные мононевропатии, которые поддаются лечению стероидами.
Подписывайтесь на Профессия – невролог