Анти-GD1b расстройство
Изолированные заболевания, вызванные антителами к GD1b, встречаются довольно редко. Обычно они проявляются офтальмоплегией, сенсорной атаксией, парапротеинемией. Наибольшая концентрация ганглиозида GD1b находится в оболочке нейронов чувствительных спинномозговых ганглиев, что объясняет атаксию при наличии аутоантител к этому ганглиозиду. Иногда наблюдаются множественные мононейропатии, поражающие черепные нервы, обычно глазодвигательный нерв, и сенсорные ганглии спинномозговых нервов, без атаксии и парапротеинемии.
Когда антитела к GD1b сочетаются с антителами к GQ1b, у пациентов развивается синдром Миллера-Фишера, а когда они сочетаются с антителами к GM1, у пациента развивается синдром Гийена-Барре. Ранее сообщалось про изолированные антитела к GD1b, которые обнаружили при сенсорно-атаксическом варианте синдрома Гийена-Барре. У этих пациентов наблюдается сенсорная атаксия с сохранением двигательной силы и двигательных аксонов.
Основа диагноза – выявление соответствующих антител в сыворотке. Нейропатии, вызванные антителами к GD1b, обычно хорошо поддаются лечению иммуноглобулинами. Однако в некоторых работах сообщается о нескольких рецидивах у пациентов, получавших только внутривенный иммуноглобулин. Более эффективной считают терапию, направленную на истощение B-клеток, например, ритуксимаб.
Подписывайтесь на Профессия – невролог
Изолированные заболевания, вызванные антителами к GD1b, встречаются довольно редко. Обычно они проявляются офтальмоплегией, сенсорной атаксией, парапротеинемией. Наибольшая концентрация ганглиозида GD1b находится в оболочке нейронов чувствительных спинномозговых ганглиев, что объясняет атаксию при наличии аутоантител к этому ганглиозиду. Иногда наблюдаются множественные мононейропатии, поражающие черепные нервы, обычно глазодвигательный нерв, и сенсорные ганглии спинномозговых нервов, без атаксии и парапротеинемии.
Когда антитела к GD1b сочетаются с антителами к GQ1b, у пациентов развивается синдром Миллера-Фишера, а когда они сочетаются с антителами к GM1, у пациента развивается синдром Гийена-Барре. Ранее сообщалось про изолированные антитела к GD1b, которые обнаружили при сенсорно-атаксическом варианте синдрома Гийена-Барре. У этих пациентов наблюдается сенсорная атаксия с сохранением двигательной силы и двигательных аксонов.
Основа диагноза – выявление соответствующих антител в сыворотке. Нейропатии, вызванные антителами к GD1b, обычно хорошо поддаются лечению иммуноглобулинами. Однако в некоторых работах сообщается о нескольких рецидивах у пациентов, получавших только внутривенный иммуноглобулин. Более эффективной считают терапию, направленную на истощение B-клеток, например, ритуксимаб.
Подписывайтесь на Профессия – невролог