MOGAD: расширение клинического спектра и новые фенотипы
В Journal of Neurology канадские авторы представили обновлённый обзор MOGAD с акцентом на атипичные проявления, которые всё чаще встречаются в практике. Классические фенотипы – неврит зрительного нерва, поперечный миелит, ОРЭМ – сохраняют значение. Однако клинический спектр шире и продолжает увеличиваться.
Авторы статьи отмечают вариабельность возраста дебюта MOGAD. Треть пациентов моложе 18 лет, а средний возраст начала заболевания составляет 28 лет. Среди пациентов с MOGAD только 25% обращаются за медицинской помощью после 50 лет. У пациентов пожилого возраста диагноз часто запаздывает. Это связано с атипичной клиникой и конкурирующими диагнозами. При позднем начале чаще фиксируют худшее восстановление и признаки прогрессирования вне рецидивов.
Авторы выделяют новые фенотипы:
– подострое когнитивное снижение и поведенческие нарушения;
– энцефалит и миелит с нормальной МРТ на старте;
– синдром area postrema и мозжечковые расстройства;
– краниальные невропатии и сочетанное поражение ЦНС и ПНС;
– офтальмологические проявления с ретинальными геморрагиями и орбитопатией.
Отдельно обсуждают так называемые «MРТ-негативные» формы. До 10% миелитов и энцефалитов не визуализируются при первичном исследовании. Повторная МРТ через несколько дней выявляет очаги. Таким образом, требуется МРТ в динамике.
Нейропатическая боль встречается примерно у 50% пациентов. Она может сохраняться после рецидива и ухудшать прогноз.
Синдром внутричерепной гипертензии выявляют у четверти пациентов. Это маскирует заболевание под идиопатическую внутричерепную гипертензию и задерживает терапию.
Инфекции и вакцинация могут запускать MOGAD. До 40% эпизодов возникают после инфекций. Лихорадка встречается почти в 40% рецидивов.
Низкий титр антител не исключает диагноз. Повторная визуализация и тщательная дифференциальная диагностика повышают точность и позволяют раньше начать лечение.
➕ Ниже публикуем файл с полным текстом статьи👇
Подписывайтесь на Профессия – невролог
В Journal of Neurology канадские авторы представили обновлённый обзор MOGAD с акцентом на атипичные проявления, которые всё чаще встречаются в практике. Классические фенотипы – неврит зрительного нерва, поперечный миелит, ОРЭМ – сохраняют значение. Однако клинический спектр шире и продолжает увеличиваться.
Авторы статьи отмечают вариабельность возраста дебюта MOGAD. Треть пациентов моложе 18 лет, а средний возраст начала заболевания составляет 28 лет. Среди пациентов с MOGAD только 25% обращаются за медицинской помощью после 50 лет. У пациентов пожилого возраста диагноз часто запаздывает. Это связано с атипичной клиникой и конкурирующими диагнозами. При позднем начале чаще фиксируют худшее восстановление и признаки прогрессирования вне рецидивов.
Авторы выделяют новые фенотипы:
– подострое когнитивное снижение и поведенческие нарушения;
– энцефалит и миелит с нормальной МРТ на старте;
– синдром area postrema и мозжечковые расстройства;
– краниальные невропатии и сочетанное поражение ЦНС и ПНС;
– офтальмологические проявления с ретинальными геморрагиями и орбитопатией.
Отдельно обсуждают так называемые «MРТ-негативные» формы. До 10% миелитов и энцефалитов не визуализируются при первичном исследовании. Повторная МРТ через несколько дней выявляет очаги. Таким образом, требуется МРТ в динамике.
Нейропатическая боль встречается примерно у 50% пациентов. Она может сохраняться после рецидива и ухудшать прогноз.
Синдром внутричерепной гипертензии выявляют у четверти пациентов. Это маскирует заболевание под идиопатическую внутричерепную гипертензию и задерживает терапию.
Инфекции и вакцинация могут запускать MOGAD. До 40% эпизодов возникают после инфекций. Лихорадка встречается почти в 40% рецидивов.
Низкий титр антител не исключает диагноз. Повторная визуализация и тщательная дифференциальная диагностика повышают точность и позволяют раньше начать лечение.
➕ Ниже публикуем файл с полным текстом статьи👇
Подписывайтесь на Профессия – невролог